解放军医学杂志

作者：陈晓君,刘彦权,黄素蓉,赵立维,沈建箴,

单位：1福建医科大学附属协和医院血液科淋巴瘤专科/CSCO福建抗淋巴瘤联盟，福州 350001 2赣南医学院第一附属医院肿瘤科，江西赣州 341000 3解放军联勤保障部队第900医院血液科，福州 350001

关键词：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤,致病机制,误诊,治疗,预后

基金：National Natural Science Foundation of China(81300428)；国家自然科学基金(81300428)

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)是一种来源于浆细胞样树突状细胞(pDC)前体细胞、高度恶性的血液系统肿瘤，且具有淋巴瘤和白血病的特征，临床罕见，极易累及骨髓，长期生存率低，预后差。大多数BPDCN患者以皮损为首发症状，且皮肤表现缺乏特异性，临床极易误诊、漏诊。BPDCN的治疗主要采用大剂量诱导化疗联合造血干细胞移植(HSCT)，新的靶向治疗及免疫治疗药物也已陆续投入临床使用。该文对BPDCN的定义、流行病学、致病机制、诊断和鉴别诊断、治疗最新研究进展及预后情况进行总结和论述，旨在为BPDCN的临床诊疗提供新的思路和借鉴。

来源：2021年第10期

《解放军医学》期刊编辑部

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