解放军医学杂志

作者：李华,赵玉荣,刘晓飞,廖思敏,周博,杨春花,李坤鹏,邓小虎,张江林,黄烽,朱剑,

单位：1解放军总医院第一医学中心风湿免疫科，北京 100853 2榆林市第一医院肾病风湿免疫科，陕西榆林 719000 3解放军总医院海南医院风湿免疫科，海南三亚 572013

关键词：皮肌炎,间质性肺病,抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5,托法替布

目的 报道7例经托法替布治疗的抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5(MDA5)抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病(ILD)患者的临床特点、诊治经过及预后并进行文献复习，以提高对该病的认识。方法 收集解放军总医院第一医学中心风湿免疫科2018年1月-2021年10月收治的7例MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD患者，回顾性分析其应用托法替布治疗前后的临床症状、实验室检查指标、影像学表现变化及不良反应发生情况。检索相关数据库，结合文献报道的36例患者，总结托法替布治疗MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD的有效性及安全性。结果 7例患者中5例为女性，2例为男性；年龄50(30~64)岁，病程3(1~36)个月，随访时间12(1~35)个月。7例中有4例既往曾接受其他免疫抑制剂治疗，3例为初治患者。1例死亡，6例病情稳定，维持治疗。1例患者在使用托法替布后的第18个月出现真菌感染。国内外报道托法替布治疗MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD患者共36例，治疗后临床症状、实验室检查指标及影像学表现均有改善，应用托法替布后9例(25%)发生机会性感染。结论 托法替布治疗MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD的疗效显著，但在治疗期间应注意监测机会性感染。

来源：2023年第1期

《解放军医学》期刊编辑部

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