解放军医学杂志

作者：毛丹丹,刘平,胡文广,李思秀,蓝明平,杨帆

单位：电子科技大学医学院附属妇女儿童医院.成都市妇女儿童中心医院神经内科，四川成都 611731

关键词：婴儿癫痫性痉挛综合征,痉挛发作,促肾上腺皮质激素,脑电图,治疗

基金：Medical Science Research Project of Chengdu(2019018)；成都市医学科研课题(2019018)

目的 探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿癫痫性痉挛综合征(IESS)疗效的影响因素及其预测指标。方法 回顾性分析成都市妇女儿童中心医院2016年1月-2020年12月收治并给予ACTH治疗的80例IESS患儿(男50例，女30例)的临床资料。根据ACTH治疗28 d疗效分为有效组(n=39)与无效组(n=41)，收集并比较两组的临床资料，包括患儿的基本信息、病因、治疗方案及治疗前后脑电图高度失律严重程度评分(即Kramer评分)等指标。构建修正Poisson回归模型以发现疗效预测因素，采用受试者工作特征(ROC)曲线评估阳性指标的预测价值。结果 患儿起病年龄为1个月7 d~1岁9个月。发作形式包括单纯痉挛发作66例，合并其他发作如局灶发作、继发全面性发作14例。32例ACTH治疗前已给予抗癫痫发作药物(ASMs)治疗。治疗前、治疗后14 d的Kramer评分分别为10.0(8.3，12.0)分和6.0(4.0，7.0)分。经ACTH治疗后39例(48.8%)有效。与有效组比较，无效组中围产期存在异常、病因不明发育迟滞、ACTH治疗前已使用ASMs、ACTH给药剂量>2 U/(kg.d)、联合2种以上ASMs、治疗14 d时仍有发作的构成比高，且ACTH治疗14 d Kramer评分高，差异均具有统计学意义(P<0.05)。修正Poisson回归模型结果显示，两组ACTH治疗前是否使用ASMs(RR=0.546，95%CI 0.357~0.833，P=0.005)、治疗14 d后的Kramer评分(RR=0.701，95%CI 0.620~0.792，P<0.001)差异有统计学意义，而两组性别、年龄、围产期情况、病因、发作形式、治疗前Kramer评分、发病至治疗间隔时间、ACTH疗程、联合ASMs种类方面差异均无统计学意义(P>0.05)。ROC曲线分析显示，治疗14 d的Kramer评分对疗效有预测价值[曲线下面积(AUC)=0.930，95%CI 0.873~0.987，P<0.001]，敏感度为92.7%，特异度为84.6%，约登指数为0.773，即治疗14 d Kramer评分越高，疗效越差，以6分为截点值，每升高1分，疗效降低接近30.0%。结论 治疗前已使用ASMs可能会影响ACTH的疗效，治疗14 d后的Kramer评分≥6分或可作为ACTH治疗IESS疗效不佳的独立预测指标。

来源：2024年第8期

《解放军医学》期刊编辑部

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